地中海贫血是β肽链的合成受到部分或完全抑制所致。中间型β地中海贫血的贫血程度和临床症状介于重型和轻型之间,病情的轻重范围很广。轻型β地中海贫血的Hb可以正常,有贫血者Hb也大多在80~90g/L以上。中型病例(Hb H病、中间型β地中海贫血)平时一般也不需作特殊治疗,当贫血严重或出现溶血危象时,应作对症治疗。近年来已将HU应用于部分β地中海贫血患儿,治疗结果显示,轻型、中间型β地中海贫血或β地中海贫血复合Hb E者疗效明显,而重型β地中海贫血者疗效不显著。HU治疗β地中海贫血毒性轻微,仅见轻微恶心、呕吐等 ......