[概述]第四节 小儿特发性肺动脉高压

Romber在1891年首次提出原发性肺动脉高压（primarypulmonaryhypertension，PPH）诊断命名。2003年国际第三届肺动脉高压会议对其临床分类标准进行了修订，应用特发性肺动脉高压（idiopathicpul‐monary arterial hypertension，IPAH）取代PPH，并增加遗传学为基础的家族性肺动脉高压（familial pul mo‐nary arterial hypertension，FPAH）分类。小儿IPAH临床特点是肺血管梗阻性病变和右心功能衰竭 ......