[速览]第四节 胆汁酸代谢障碍

人胆汁中含有初级和次级两种胆汁酸，它们对脂类物质的消化、吸收和调节胆固醇代谢方面有极其重要的生理功能。胆汁酸代谢障碍涉及面甚广，是一组较为复杂的罕见疾病。其合成途径中至少需要15种酶参与：合成的起始阶段是在线粒体（mitochondria）中进行的，胆固醇首先被7 α‐羟化酶氧化生成7 α‐羟胆固醇，这是一个限速反应，受初级结合胆汁酸的反馈调节。随胆汁进入肠道的初级结合胆汁酸在促进脂类物质吸收的同时可被水解和脱羟基而成为次级胆汁酸。约95%肠道中的各种胆汁酸又被重吸收经门静脉返回肝脏，再合成结合型胆汁酸后 ......