要点提示: 1 .先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压( pulmonary arterial hypertension , PAH )是常见的PAH类型,随着先心病诊断治疗技术的提高,简单先心病可通过早期手术治疗有效阻断肺血管病变的病情进展,而复杂先心病通过手术治疗也可存活至成年。这使先心病相关性PAH的疾病谱不断发生变化,例如国外近年来简单先心病(如室间隔缺损和动脉导管未闭)相关PAH患者数量减少,而复杂先心病合并PAH患者所占比例逐年增加。另外,近年来各种诊断技术以及PAH靶向治疗药物的广泛应用, ......