儿童皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是一种以横纹肌和皮肤广泛非化脓性炎症为特征的多系统受累的疾病。儿童皮肌炎在临床表现和病理改变与成人不同,疾病早期表现为全身广泛血管炎,后期易发生钙质沉着,而雷诺现象及并发恶性肿瘤者少见。皮疹可与肌无力同时出现,但常见为出现在肌肉症状发生后数周,偶有皮疹为皮肌炎的首发症状。严重的和迁延不愈的皮肌炎患儿常发生皮肤溃疡。在应用肾上腺皮质激素前,本病的死亡率约为40%左右,肾上腺皮质激素的应用,已使预后大为改观,早期强有力的治疗可改变皮肌炎的病 ......