（三）肺间质纤维化

SSc肺部病变最常见的是间质性肺病（ILD），ILD在局限型或者弥漫型SSc均可发生。SSc患者肺活检有肺纤维化表现者高达70%～80%。SSc肺间质纤维化者病理改变以非特异性间质性肺炎（NSIP）类型为主，明显多于普通型间质性肺炎（UIP）的类型。CT尤其是高分辨CT（HRCT）对发现肺部受累敏感性更高，约91%SSc患者HRCT有肺间质改变。HRCT和BAL有助于发现无症状患者的早期肺间质改变。通常NSIP类型者预后比UIP类型为好，但目前在SSc肺间质纤维化患者中并未观察到NSIP类型和IPF类型的 ......