[速览]第六章 地中海贫血

地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血，由于遗传的珠蛋白基因缺陷，致使一种或一种以上珠蛋白肽链减少，易致这种珠蛋白所参与合成的血红蛋白产量减少，而引起的一组遗传性溶血性贫血。其基因缺陷的复杂多样性，缺乏的珠蛋白链在类型、数量及临床表现不一，所以，地中海贫血实际上是一组疾病。地中海贫血是我国南方各省最常见、危害最大的遗传病，人群发生率高达10%以上，以广东、广西为主。少量输注红细胞法仅适用于中间型α地中海贫血和β地中海贫血，不主张用于重型β地中海贫血。若夫妻均为带因者，每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿血体检， ......