恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种起源于周围神经鞘膜细胞或向其分化的恶性度很高的梭形细胞肉瘤,又稱為神经纤维肉瘤、神经源性肉瘤等,占腹膜后神经鞘源恶性肿瘤21.8%,占软组织肉瘤的5%~10%。恶性周围神经鞘膜瘤是一种分化很差的梭形细胞肉瘤,具有多发性及较高侵袭性特点,可分為恶性施万瘤、恶性蝾螈瘤、恶性黑色素性施万瘤、恶性上皮样施万瘤、恶性腺状施万瘤和恶性透明细胞施万瘤等6种类型。而副神经节瘤边缘多较光滑,增強扫描后明显強 ......