[病理生理]二、特发性肺动脉高压的病理与病理生理学

主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张。肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛状改变。已证实特发性肺动脉高压患者与其他肺动脉高压患者相比，其肺动脉平滑肌细胞K v明显受到抑制，从而细胞Ca2 ＋内流增多，使肺动脉收缩加强，平滑肌细胞增殖。2 ﹒呼吸功能的改变由于广泛的肺小动脉管腔狭窄，肺微血管床减少，肺微血管血流充盈不足，随着病变的进展可引起弥散功能的下降，进而影响肺泡换气功能，通气／血流比例失调，出 ......