[速览]第十节 肾性尿崩症

肾性尿崩症（nephrogenic diabetes insipidus）是一罕见的疾病，由于远端肾小管和集合管对抗利尿激素（ADH）不敏感或无反应导致尿浓缩功能障碍而出现多饮多尿和尿比重低的临床表现。患儿下丘脑功能和ADH的功能是正常的，主要缺陷在于远端肾小管和集合管对ADH的反应不敏感，其机制可能有为：① cAMP生成障碍：远端肾小管上皮细胞上与ADH受体紧密相连的腺苷环化酶的激活受抑制，或ADH受体数量过少，亲和力降低等均可导致cAMP生成减少，从而不能进一步浓缩。由于本病多为先天性遗传性疾病，往往 ......