[治疗]第13节 醛固酮不敏感综合征

醛固酮（ALD）不敏感综合征是盐皮质激素受体（MR）突变所致的一种临床综合征，又称假性低ALD血症（PHA），ALD分泌增加，但临床表现酷似低ALD血症。1 ﹒病因与盐皮质激素受体（MR）突变有关。2 ﹒分型① Ⅰ型（全身性疾病、MR数目减少和亲和力降低）。盐皮质激素治疗无反应,螺内酯使病情恶化。1 ﹒血清钠降低，血清钾升高，尿钠增多，尿钾减少，对外源性ALD无反应。2 ﹒对阿米洛利无反应，肾小管Cl －转运正常。1 ﹒早期诊断线索①尿、汗腺、唾液钠增多，伴低钠血症和高钾血症。血清钠低,血清钾高，高氯性代 ......