先天性内耳畸形可由于遗传、染色体变异、外部因素等引起。先天性内耳畸形包括耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内听道畸形、前庭导水管或耳蜗导水管畸形。Sennaroglu和Saatci研究了23例先天性内耳畸形,其中4例为单结构病变(one branch deformi ty),19例为多结构病变(multi branch deformity)(Sennaroglu和Saatci,2004)。目前广泛采用是1987年Jackler提出的分类方法,他以胚胎发育病理学为基础,采用体层摄影研究了98例先天性内耳畸形, ......