先天性囊性腺瘤样畸形(Congenital cystic Adenomatoid Malformation,CCAM)是新生儿期较少见的肺先天畸形,约占先天性肺部畸形的25%。本病病因不明,Moerman等描述了4例CCAM的尸检,发现病变与气管、支气管树之间缺乏交通,认为可能是支气管肺胚芽萌出及分支过程中出现局限性停止,或有某种缺陷引起支气管闭锁,最后导致支气管缺失,继之发育受阻的支气管间叶过度生长,形成囊性病变。I型并发畸形少,预后最好,型预后取决于伴发畸形的多少及严重程度,型预后差,常伴发心血管畸形 ......