幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性肿瘤(MPN),属WHO分类中儿童MDS/MPD的一种特殊病种,多发生在幼儿期。与多发性神经纤维瘤Ⅰ型(NF1)关系密切,约15%的JMML患儿伴有NF1,另有15%的JMML病例无NF1的临床表现但有NF1基因突变。临床发病急缓不一,主要表现为发热、贫血、肝脾及淋巴结肿大、皮肤黄色瘤或牛奶咖啡斑、外周血单核细胞异常增高,起病时多伴有呼吸道感染症状,95%的患儿在诊断 ......