先天性巨结肠( Hirschsprung ’ s disease , HD )或肠无神经节细胞症( aganglionsis )是临床以便秘为主,病变肠管神经节细胞缺如的一种消化道发育畸形。多见于男性,男女之比为4 ∶ 1 ,但长段型男女发生率接近,比率为( 1.5 ~。肠壁全层病理活检: HE染色或组化染色可见黏膜下及肌间神经丛神经节细胞缺如、减少及发育不成熟,可以诊断本症并与巨结肠同源病鉴别。新生儿期巨结肠一旦诊断明确,均应早期手术治疗,短段型、常见型、长段型可行经肛门或腹腔镜辅助下改良Soave巨结 ......