[治疗]二、前列环素及其类似物（prostacyclin）

PAH患者中由于内皮细胞前列环素合成酶低表达，导致血清前列环素水平降低。前列环素类药物作用于内皮细胞和血管平滑肌细胞，刺激腺苷酸环化酶，使平滑肌细胞内cAMP浓度升高，进而扩张血管。同时，此类药物还具有拮抗内皮素的生成和分泌、抑制血小板活化、抗感染和抑制血管平滑肌增殖的作用。因此，前列环素类药物可以抑制血管收缩、血管壁重构和原位血栓形成，从而降低肺血管阻力。目前用于临床的药物包括:依前列醇、伊洛前列素、曲前列素和贝前列素。目前，改良贝前列素长效口服制剂正在进行临床研究，结果显示并未改善患者血流动力学参数， ......