[概述]第二节 男性性分化不完全

男性性发育不完全（male sexual agenesis）是由于染色体核型异常、基因突变、性腺功能异常等，引起的男性外生殖器发育异常，表现为小睾丸、小阴茎、男性真假两性畸形，外生殖器分化不清，先天性尿道下裂不育等临床症状。1）基因作为孤核激素受体家族的成员，参与类固醇生成、生殖及男性性别分化过程中多种基因的转录调节作用。然而，当胚胎进一步发育时，间质细胞分泌睾酮是依赖HGG的睾酮在靶组织被5 α-还原酶和芳香酶分别转化为双氢睾酮和雌二醇。如果睾丸的支持细胞不分泌MIF，则发生苗勒管持续综合征，患者完全为 ......