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[辅助检查]【实验室检查】

1 ﹒尿液检查AIP、VP和HCP三型急性发作期患者尿液呈棕红色或洗肉水样,尿中δ‐ALA和PBG排出增多。而δ‐酮戊酸脱氢酶缺陷症尿中δ‐ALA增高,PBG正常。检出尿PBG阳性即可确诊(尿PBG阳性为每昼夜200~800mmol/L,正常人为0~18mmol/L)(图3‐12‐。变异型血卟啉病患者手背皮肤水疱、皮肤破溃及结痂,伴皮肤色素沉着,此表现与皮肤卟啉病患者的皮损不易区别。2 ﹒粪便检查正常人每千克粪排出的卟啉量不超过200 μ g,VP和HCP型患者粪便中粪卟啉和原卟啉排泄增多,粪卟啉明显增多 ......

——《神经遗传病学》
书名:《神经遗传病学》
栏目:神经遗传病学 > 第三章 遗传性周围神经系 统疾病 > 第十二节 血卟啉病性周围神经病
作者:刘焯霖 梁秀龄 张 成
参编:周列民,李洵桦,徐评议,王柠,王一鸣
页码:79
版本:3
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2011-05-01
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