肾小管性酸中毒(RTA)是临床综合征,系近端及(或)远端肾小管(Tu)功能障碍所致的代谢性酸中毒,而肾小球(G)功能则正常或有反馈性病损害或轻度病变。根据RTA的发病部位和发病机制的不同,临床分四型:①远端RTA(Ⅰ型)。慢性活动性肝炎及原发性胆汁性肝硬化者RTA发病率高,肾活检见TU周围有淋巴细胞浸润,示细胞介导免疫反应。TH糖蛋白主要存在于髓袢升支和远端小管(DTU),和TH抗体发生反应的抗原并存于肝细胞膜,为肝细胞抗原并和TU内TH糖蛋白之间存在交叉免疫反应,肝病的免疫反应可损害TU。表2‐8‐2 ......