肺毛细血管炎是严格的组织学诊断,提示其病理学特征为纯粹的或突出的毛细血管炎症。肺毛细血管炎不是独特的疾病,其主要表现是弥漫性肺泡出血,在抗磷脂抗体综合征( antiphospholipid antibody syndrome 。APS ) 、贝赫切特综合征、 Goodpasture综合征、显微镜下多血管炎、系统性红斑狼疮、 GPA 、 IgA肾病( IgA nephropathy ) 、 IgA血管炎、不能分类的肺肾综合征和苯妥英中毒等疾患的肺部均可发现有肺毛细血管炎的存在。GPA患者肺毛细血管炎的阳性率 ......