[概述]第42章　遗传代谢障碍性肝病

遗传性代谢病迄今已发现1000余种，其中遗传代谢障碍性肝病占有重要位置。遗传性酶缺陷所致物质中间代谢紊乱引起的肝脏疾病，主要表现有肝脏形态结构和(或)功能上病变，常伴有其他脏器的损害。本章概述其分类、发病机制，并按物质代谢障碍介绍几种主要的成人遗传性肝病。遗传代谢障碍性肝病的种类甚多，目前尚无统一分类。 ......