[病因学]【病因与临床表现】

许多水果中含有果糖，果糖也是人们常用饮食调味品，特别是婴幼儿。蔗糖是人们常用的甜食佐料，其中也含果糖。1，6‐二磷酸果糖是葡萄糖无氧糖酵解的中间产物，也是糖异生的必经途径。正常人摄入果糖后，在肝脏中经果糖激酶（又名酮己糖激酶）作用而磷酸化，产生1‐磷酸果糖，再磷酸化成为1，6‐二磷酸果糖后，进入葡萄糖无氧糖酵解过程而被代谢。即使剔除了饮食中的果糖，虽然可减少1‐磷酸果糖在组织中堆积，但1，6‐二磷酸果糖是糖原分解和糖异生的专一性中间代谢产物，不会因剔除饮食中果糖而被去除，而且使其转化减弱，故仍可有进行性肝 ......