[生理学]第二章　表面活性物质基因突变在间质性肺疾病发病的致病机制

间质性肺疾病( interstitial lung disease ， ILD )发病和进展的机制仍无定论。但一些对于成人ILD病例的研究显示，过敏性肺炎的疾病早期炎症很明显，后期并未出现纤维化，而广泛纤维化的病理类型中炎症的成分却很少。国外有文献报道，特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis ， IPF )是一种涉及异常创伤愈合的功能紊乱，进行性的上皮损伤和激活是纤维形成和间质细胞增殖的关键，这种作用并不依赖于炎症。GM-CSF受体的基因突变引起的缺陷破坏肺泡巨噬细胞 ......