是一组脊柱先天性发育异常,系脊柱中线的间质、骨骼和神经结构融合上的缺陷,常累及皮肤、脊椎和脊髓。脊柱出现脊椎裂、脊柱侧凸、半椎体、蝶形椎、椎体融合、椎节缺损、椎弓发育不良及椎弓根间距增宽等。脊髓发生低位脊髓圆锥、终丝增粗、脊髓纵裂、阿‐基畸形和积水性脊髓空洞症等,同时可伴发不同类型的脊髓和(或)脊膜膨出与椎管内先天性肿瘤。MRI T1WI T3水平脊髓背侧可见一峰状突起,经一带状等信号影与脊柱背侧皮下组织内的囊性病变相连(↑),囊性病变呈均一低信号。MRIT2WI上述囊性病变呈均一高信号,脊髓牵拉变形呈稍 ......