特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)又称为隐匿性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA),或Hamman‐Rech综合征,是一种弥漫性进行性肺间质纤维化。本病病因未明,于1935年由Hamman与Rich报道一组成年病人,呈急性、快速进展的间质肺炎,最后于数月内死亡,以后又有儿童病例报道。有学者根据病理形态学特点将IPF分为三种类型:脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial p ......