[速览]四、遗传性果糖不耐受症

遗传性果糖不耐受症（hereditary fructose intolerance）是由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径障碍。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有三种：一是果糖激酶缺乏症（或称特发性果糖尿症，essential fructosuria）：是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成的，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显增高。应该早诊断，早期停用含蔗糖和果糖的食物（日常饮食中摄入的果糖量较大，如水果、蔬菜、食品中的添加剂等），适当补充维生素，避免 ......