镰状细胞性贫血,也称为镰状细胞病,是一种遗传疾病,可导致血红蛋白S(hemoglobin S,HbS或Hgbs)的产生,它是一种异常血红蛋白变异。血红蛋白是红细胞内的含铁蛋白,它从肺部携带氧气输送到全身各处,并且释放到人体的细胞和组织中。拥有两个S基因拷贝(SS)和那些有一个S基因拷贝、一个突变基因情况都归为“镰状细性疾病”,血红蛋白基因突变的结果是血红蛋白在红细胞内的低可溶性或低流动性,并可在正常的氧气运输状态下形成聚合物。那些患有器官损害和(或)器官功能衰竭的患者,可能需要做其他治疗,如脾脏切除。 ......