[速览]第10节 大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症（epider molysis bullosa，EB）是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病，发生率为2／10万活产儿，一般分为3型：单纯型、营养不良型和交界型。其主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，被归于机械性大疱病，皮损易发生在受外力影响的部位，如四肢关节等处。泛发性良性营养不良型为非致死型的亚型，出生时即可有临床表现，累及全身皮肤，主要在四肢出现大小不等的水疱，头面部和躯干也可受累，水疱萎缩性愈合是本型的特征，甲可出现严重营养不良，可有轻度口腔黏膜受累，水疱随年龄增长而缓解。 ......