[病理学]四、视网膜星状细胞瘤与Bourneville综合征

视网膜星状细胞瘤起源于视网膜的胶质细胞，多数病例为先天性，可以单独发生在视网膜，也可以是结节性硬化在眼部的表现。Bourneville综合征又称结节性硬化征，呈常染色体显性遗传，也有散发病例。临床表现主要为面部血管纤维瘤、癫痫发作和智能减退，伴有眼组织损害，多见于儿童早期发病。其他病变：肾脏肿瘤，心脏肿瘤，肝脏、甲状腺、胰腺或睾丸的错构瘤。肿瘤主要由分化完全的纤维状星形胶质细胞组成，胞质嗜酸、有细长的胞质突起，胞核较小、呈圆形或椭圆形，无明显细胞异型性。B .肿瘤主要由肥胖型星形细胞组成，瘤细胞体积较大， ......