[概述]血红蛋白沉着症(血色病) (haemochromatosis)

血红蛋白沉着症(血色病)由于含铁血黄素、血棕色素及黑色素沉着，皮肤呈铁灰色到褐色或青铜色，黏膜有色素沉着，患者常有糖尿病及肝大，因而本病又称青铜色糖尿病( bronze diabetes ) ，往往伴有肝硬化、心脏病或性腺功能低下等。由于黑色素合成先天地受到干扰，患儿的皮肤及毛发的颜色变淡，皮肤白嫩者色素尤其显著减少。皮肤可有硬皮病性变化，在婴儿早期，股部及臀部皮肤就可发硬并随年龄增长而加重。苯丙氨酸不向酪氨酸转变，因而酪氨酸减少，从而黑色素生成减少而使皮肤及毛发颜色变浅。大量烟酸可控制脑症状及使皮疹消退 ......