[概述]二、先天性肺泡发育不良

先天性肺泡发育不良( congenital alveolar dysplasia ， CAD )是一种罕见的疾病。认为其肺泡增长停滞在微管的发展阶段，解剖学上是肺泡缺陷或发育不全。CAD可能是肺泡的原发畸形，其类型显示为正常肺泡发育的严重迟缓。临床上常表现为一个足月婴儿出现呼吸窘迫、进行性呼吸困难和顽固性青紫。多于生后数小时或数天死亡［ 8 ］ 。近年，几乎无CAD的文献报道，但在腺泡发育不良的鉴别诊断中均有描述［ 4 ］ ，小儿间质性疾病的分类中也包括在肺发育异常疾病中［ 2 ， 9 ］ 。病理上肺泡壁 ......