1990年美国风湿病协会(ACR)制定的诊断标准为:符合以下6条标准中的4条或4条以上者,即可诊断为CSS。6 ﹒活检示血管以外的嗜酸细胞浸润,病理示动脉、微动脉、微静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。韦格纳肉芽肿与CSS均易侵犯呼吸系统,但韦格纳肉芽肿往往形成破坏性损害,诸如鼻黏膜形成溃疡、肺内结节并出现空洞等,多伴有肾衰竭,少侵犯皮肤和心脏。90%韦格纳肉芽肿的c‐ANCA(蛋白水解酶3‐ANCA)阳性。本病若反复发作,组织学变化可与CSS相似,表现为广泛的嗜酸性粒细胞浸润及小血管炎,甚至可见肉芽肿,此时患者 ......