[临床表现]第二节　血友病的临床表现

典型血友病患者常幼年发病，自发或轻度外伤后因凝血功能障碍致出血不能自发停止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是关节、肌肉等部位出血，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走。为准确评估血友病关节病变的病情， 1981年世界血友病联合会（ World Federation of Hemophilia ）提出了综合临床和影像学评估的评分系统，具体包括出血频率分级、关节疼痛评分、临床评估和影像学评估4个方面（表3 - 2 ～。血友病性假瘤又 ......