[速览]第二节 遗传性非综合征性听力损失

常染色体显性遗传性非综合征性听力损失（DFNA）约占遗传性听力损失的7 ﹒ 5%～10%，在家系中呈垂直遗传，每代后裔均有患病个体。绝大部分患者表现为学语后听力损失，即后天性听力损失，发病年龄可从数岁到老年，常为进行性感音神经性听力损失，多见首先从高频听力开始下降，也有从低频开始受损的。由于存在外显不全及遗传背景的差异，同一个家系中不同患病个体之间的起病时间和症状可能存在差异。该型不属于综合征性听力损失, Xiao等报告3个家系中，2个家系牙齿发育不全和听力损失联合，1个家系只有牙齿发育不全，称牙齿发育不 ......