[治疗]二、常染色体隐性遗传多囊肾病

常染色体隐性遗传多囊肾病（autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD）又称婴儿型或儿童型多囊肾，是一种少见的遗传性畸形综合征，包括肾脏和胆道畸形。发生率为每10 000～50 000个存活新生儿之一。目前仍有25%～30%的患儿在新生儿期死亡，度过新生儿期的患者其15年生存率为50%～80%，患儿常伴有肝脏病变。Blyth和Ockenden根据发病年龄和肾脏集合管扩张比例及临床表现不同分为4个表型：肾集合管扩张占90%以上为围生期型，60%为新生 ......