朊蛋白病( prion disease )是一类由具传染性的朊蛋白( prion protein , PrP )所致的散发性中枢神经系统变性疾病。已知的人类朊蛋白病主要有Creutzfeldt-Jakob病( CJD ) 、 Kuru病、 Gerstmann-Straussler综合征( GSS ) 、致死性家族性失眠症、缺乏特征性病理改变的朊蛋白痴呆( prion dementia without characteristic pathology )和伴痉挛性截瘫的朊蛋白痴呆( prion dement ......