[发病机制]二、肺动脉高压的分子、细胞机制

花生四烯酸的环氧化酶代谢产物包括前列腺素E、依前列醇（epoprostenol，前列环素，prostacyclin，PGI2）和血栓素等。在PAH患者，ET的水平明显升高，在肺血管系统ET的清除明显降低，而血浆中ET‐1水平与PAH的严重程度及其预后有关。长期吸入NO或者应用NO前体左旋精氨酸（L‐arginine，L‐Arg）或NO供体硝酸甘油等，可以缓解肺动脉高压和肺血管结构重构的形成，而应用NOS抑制剂却可以明显加重肺血管结构重构的程度，表明NO体系对肺血管结构重构和肺动脉高压的形成有重要的调节作用 ......