运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因尚未明确的选择性侵犯脊髓前角细胞、延髓、脑桥运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征,感觉和括约肌功能一般不受影响。本病根据功能缺损分布及性质可分为四型:肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclero sis,ALS)、进行性脊肌萎缩(progressive spinal muscular atrophy,PSMA)、进行性延髓麻痹(prog ......