[辅助检查]肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）又称肺泡磷脂沉着症（pulmonary alveolar phos pholipidosis），是一种原因不明的弥漫性病变，以肺泡和细支气管腔内充满大量不定形的非可溶性富磷脂蛋白物质为特征。大多数先天性PAP在婴幼儿或儿童期发病，也可在成年后出现症状。继发于恶性肿瘤或免疫功能严重低下的疾病，如淋巴瘤、白血病、Fanconi贫血、AIDS等。PAP发病机制不明，多认为与肺泡表面活性物质的过多分泌或清除障碍有关，也有认为自身 ......