饮食治疗的主要目的是防止血液中苯丙氨酸含量过高。事实上,该做法会导致12岁以下的患儿智力低下、在解决问题时出现神经系统问题和心理缺陷,从而推荐终生饮食控制。目前关于饮食治疗的争论要点在于对于超过十二岁的患儿,理想的血苯丙氨酸浓度应该是多少。可有人发现PKU患者与非PKU人群完全不同,一次多摄入苯丙氨酸,血中苯丙氨酸并不会同比例升高,可能是因为PKU患者的血浆量与正常人不同,导致苯丙氨酸吸收率比正常人低。为1岁以上儿童设计的替代蛋白的依从性是个大问题,但是随着其种类、口味、容量、形式和现代包装便捷性的改善, ......