[速览]第5节 血友病A

血友病（hemophilia）是一组X连锁隐性遗传性出血性疾病，临床上分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺陷症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺陷症）两型，分别由血浆凝血因子Ⅷ（F8）和凝血因子Ⅸ（F9）基因突变所致。世界血友病联盟（WFH）统计，全球约有血友病患者40万。我国的患者估计有6万～10万人，但注册患者仅约8000余人。女性血友病患者罕见。随着治疗方法的不断改进，血友病患者的寿命得以延长，生活质量可与健康人接近。2010年国内《血友病诊断和治疗的专家共识》中建议抑制物治疗原则：①临床无出血或有轻度出血的低滴度抑 ......