肾小管酸中毒( renal tubular acidosis , RTA )是由于近端肾小管对HCO3 -重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌H +障碍所致的一组临床综合征。特发性者为先天缺陷,多有家族史,早期无肾小球功能障碍。肾小管酸中毒一般分为4个临床类型: ①远端肾小管酸中毒( RTA - Ⅰ ) 。型肾小管酸中毒有原发性和继发性,原发者见于先天性肾小管功能缺陷,多为常染色体显性遗传,也有隐性遗传和特发病例。型肾小管酸中毒患者不能形成或维持这个梯度,故使H +蓄积,而体内HCO3 -储备下降,血液中Cl ......