[概述]（二）血友病B

血友病B （ hemophilia B ）也称凝血因子Ⅸ （ F Ⅸ ）缺乏，是一种由于F Ⅸ基因突变所引起的X连锁隐性遗传性疾病，其发病率占活产男婴的1 / 30 000 ~ 1 / 25 000 。F Ⅸ基因位于X染色体长臂的末端，基因长度为34kb ，它的蛋白产物是维生素K依赖蛋白的一种，也是这一家族中最大的基因及位于X染色体上的唯一基因。获得性FⅨ缺乏:由于患者体内产生了抗FⅨ抗体,出血表现与血友病相似，但出血程度较重。实验室检查： BT延长， F Ⅷ ： C正常或降低， vWF ： Ag降低（ ......