主动脉瓣狭窄由胚胎期动脉干的内膜垫发育不良所致,约占主动脉狭窄的70%~91%,25%伴有二尖瓣狭窄。狭窄的瓣膜形态分别可为单叶瓣、二叶瓣、三叶瓣和四叶瓣。其中单叶瓣(图20-6 A、B)是新生儿最常见的严重主动脉狭窄。二叶瓣(图20-6 C、D)可在出生时无狭窄,随着年龄增长逐渐发育不良、瓣尖增厚冗长、粘连钙化引起狭窄,见于较大儿童,约45%~85%合并主动脉缩窄。三叶瓣常无狭窄,部分瓣环发育较小。四叶瓣由3个大小基本正常的瓣叶和1个非常小的瓣叶组成,无狭窄,但常伴有反流。小儿主动脉瓣狭窄少有瓣环扩张, ......