[速览]第三节 横纹肌肉瘤

小儿软组织恶性肿瘤中常见一种，恶性程度高，大约人群中发病率为8／百万，占儿童实体瘤的10%，70%的患者年龄10岁以下，2～5岁为发病高峰，占所有病例1／3，也有新生儿发病。横纹肌肉瘤发病部位：头＋颈30%，四肢25%，泌尿生殖器20%，躯干10%。四肢横纹肌肉瘤，发于肌层，侵犯神经引起剧烈疼和感觉减退。普遍采用美国横纹肌肉瘤研究组织（IRS）分期：Ⅰ期肿瘤局限，肿瘤完全切除，区域淋巴结未受侵犯。眼眶肿瘤预后好，各期3年无复发总生存率为90%，泌尿生殖系约为60%，胆道系为30%。腺泡型分别为53%、43 ......