[速览]229﹒常染色体显性多囊肾病

常染色体显性多囊肾病（auto somal dominant polycystic kidney dis ease，ADPKD）是一种单基因遗传性肾病，发病率约1／400～1／1000，临床表现为双侧肾脏皮、髓质有多个液性囊肿形成和增大，晚期伴肾功能损害。可累及多个系统，如伴有肝囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等，因此，ADPKD也是一种系统性疾病。有颅内动脉瘤家族史的ADPKD患者，需每3年行MRA检查以及时发现颅内动脉瘤，当动脉瘤直径＜ 5mm，且无症状，可暂缓处理，每年随访一次。肾移植前切除囊肿肾的指 ......