[临床表现]四、临床表现

HPS是各种原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合缺陷所构成的症候群，临床表现为慢性肝脏疾病和呼吸系统症状为特点。临床上较为特征性的表现为劳力性呼吸困难、发绀、斜卧呼吸和直立性低氧血症等。肺血管造影是诊断HPS的金标准,不仅可排除肺血栓性疾病，还可确定HPS肺血管异常的类型、部位和严重程度，对指导治疗和疗效预测有重要意义，并可监测其血流动力学的改变，因此对于呼吸氧气后无反应或反应不好的疑诊HPS患者有特别重要的诊断意义。肺动脉造影采用三维显像可提高诊断阳性率。 ......