回旋状脉络膜视网膜萎缩( gyrate atrophy of choroids and retina , GA )是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,患者由于缺乏鸟氨酸氨基转移酶而导致血浆和组织中鸟氨酸水平超过正常10到20倍,导致眼底花环状脉络膜视网膜萎缩。治疗上本病可以分为维生素B6敏感或不敏感两种类型。当区别出维生素B6敏感或不敏感患者后,图40-3回旋状脉络膜视网膜萎缩。A .患者视乳头边界基本清楚,视乳头颞侧可见大片脉络膜萎缩合并色素增生,其增生色素排列成回旋状外观,除视乳头颞侧的三角形萎缩病灶 ......