[速览]第二节 特发性肺纤维化

迄今已有一些关于家族性肺纤维化的报告，提示遗传因素或先天性易感因子可能与本病的发病有关，尤其是第14对染色体上的特异基因可能是IPF的高危因素。 IPF的发病过程可概括为肺泡的免疫和炎症反应、肺实质损伤和受损肺泡修复（纤维化）三个环节，而慢性炎症则是基本的病理基础。病程早期Ⅲ期胶原含量增加，此后Ⅰ型胶原含量增高，使Ⅲ型／Ⅰ型比值逐渐降低，胶原代谢失常。IPF最常见，约占60%以上，其病理表现为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）。在上述所见中，位于双肺下叶的 ......