[速览]第十章 先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁（congenital biliary atresia）系指胆道系统先天畸形，肝内、外胆管呈膜状或条索状闭锁导致胆汁排泄受阻，表现为出生后进行性阻塞性黄疸，最后发展为胆汁性肝硬化，肝功能衰竭。但通过病理和手术发现，部分肝门外胆管闭锁的患儿肝内还有胆管，随着日本Kasai开展肝门空肠吻合术，使许多过去不可手术型的病例获得生存希望。手术重建胆管是治疗先天性胆道闭锁的唯一方法，而手术效果很大程度上取决于手术时间，最佳手术时间是出生后60天内，超过3个月患儿的肝损害将是不可逆的。肝移植术适用于肝内胆 ......